La afectación frontotemporal en la ELA es variable e involucra cambios en la personalidad y habilidades cognitivas. Los pacientes pueden experimentar alteraciones conductuales, falta de empatía, pérdida de juicio y problemas de habla. No todos los pacientes de ELA experimentan cambios significativos en la personalidad o funciones cognitivas, pero se estima que aproximadamente el 15-20% de las personas con ELA desarrollan algún grado de afectación frontotemporal.